Scrapie

· La Scrapie è una malattia neurodegenerativa appartenente al gruppo delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST) causata da agenti definiti “prioni”,  che colpisce pecore e capre.

 · È causata dall’accumulo progressivo a livello del sistema nervoso centrale della isoforma patologica (PrPsc)  di una proteina normalmente presente nell’organismo, denominata PrP (proteina prionica).

· La trasmissione avviene prevalentemente per via orizzontale e “materna”;  in ogni caso l’agente della Scrapie può persistere per anni nell’ambiente contaminato. Nel caso della Scrapie, non esiste ancora alcuna evidenza di rischio per l’uomo”, come sostenuto anche dall’EFSA.

· Il periodo di incubazione è, come in tutte le EST, molto lungo e variabile.

· La sintomatologia è caratterizzata da un esordio subdolo. Gli animali mostrano inizialmente modificazioni comportamentali che comprendono: ipereccitabilità, aggressività, nervosismo, paura e depressione.
Un sintomo caratteristico, anche se non costantemente presente, è il grattamento.
Compaiono poi i disturbi motori caratterizzati da incoordinazione motoria e incapacità a mantenere la stazione quadrupedale. Gli animali colpiti giungono inevitabilmente a morte.

· La manifestazione della malattia è condizionata da fattori genetici.  È così possibile distinguere genotipi resistenti (ARR/ARR), semiresistenti (genotipi con almeno un allele ARR e nessun allele VRQ) e suscettibili (nessun allele ARR e nessun allele VRQ).
È nota inoltre l’esistenza di differenti ceppi che danno luogo alle c.d. “forme classiche” e alle “forme atipiche” (in Italia individuato al momento solo il tipo Nor98).

· E’ una malattia sostanzialmente cosmopolita; sembra tuttavia assente in Australia e Nuova Zelanda. Per informazioni sulla diffusione  della Scrapie, si riporta il seguente link: Bassa incidenza delle TSE nell’UE, conferma l’EFSA

· L’esame ufficiale utilizzato per la diagnosi  è il test rapido, eseguito presso gli Istituti Zooprofilattici competenti per territorio.  Si basa sul rilevamento della proteina patologica resistente alla proteasi, detta  PrPsc, ritenuta il marker dell’infezione. La sezione di Firenze dell’IZS Lazio e Toscana svolge questo esame per entrambe le Regioni.

L’eventuale campione positivo al test rapido viene inviato al Centro di Referenza Nazionale per le Encefalopatie Animali (CEA) presso l’IZS del Piemonte, Liguria e Valle d’Aosta, per la conferma della malattia tramite l’esecuzione degli esami istologico, immunoistochimico e Western-blot.

Attività previste dalla Normativa

• Piano di controllo, sorveglianza ed eradicazione delle EST degli ovini/caprini.
Viene attuato tramite il prelievo della testa compreso il tronco encefalico per le analisi diagnostiche sui capi regolarmente macellati e morti in allevamento (sorveglianza attiva) e a partire dalla segnalazione di un caso clinico sospetto (sorveglianza passiva).

• Piano Nazionale di selezione genetica per la resistenza alle EST negli ovini
Obiettivo generale del piano è quello di incrementare la frequenza dei caratteri di resistenza genetica alla Scrapie classica nella popolazione ovina tramite esami di genotipizzazione. Le attività diagnostiche sono eseguite dai laboratori degli II.ZZ.SS.
Si basa quindi sulla selezione nella popolazione di soggetti con le caratteristiche genetiche di resistenza soprariportate.
La selezione per i caratteri di resistenza genetica alle EST procede di pari passo con la qualifica sanitaria dei greggi e dei loro prodotti ed ha importanti implicazioni di natura commerciale.
Un piano di selezione genetica fu inizialmente emanato nel 2004.
Attualmente è regolamentato dal Decreto Ministeriale 25 Novembre 2015 “Misure di prevenzione su base genetica per l’eradicazione della scrapie ovina classica, finalizzate all’incremento dell’allele di resistenza della proteina prionica (ARR) nell’intero patrimonio ovino nazionale” pubblicato sulla GU n.21 il 27.01 2016.

• Indagine conoscitiva proteina prionica (campione 1%)
Il Reg. (CE) N. 999/2001 prevede che ogni Stato membro proceda annualmente a determinare il genotipo della proteina prionica su un campione rappresentativo della popolazione ovina  nazionale.
I campioni di sangue vengono esaminati presso  l’Istituto Superiore di Sanità.

Contatti

Per i Piani di sorveglianza e di selezione genetica per la resistenza alle EST ovine:
Dott. Marcello Sala – Dott. Andrea Carvelli -Osservatorio epidemiologico veterinario della Regione Lazio (OEVR)
Telefono: 06/79099473
Mail : marcello.sala@izslt.it
andrea.carvelli@izslt.it

Per le attività di laboratorio:
Dott.ssa Paola Marconi – Sezione di Firenze – Telefono  055 7311323
Mail: paola.marconi@izslt.it

Dottor Raniero Lorenzetti – Ufficio di Staff Biotecnologie Telefono: 06/79099311
Mail : raniero.lorenzetti@izslt.it

Link utili

Centro di riferimento nazionale per le Encefalopatie animali (CEA)

Encefalopatie spongiformi trasmissibili – Scrapie (Ministero della Salute)