Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Lazio e della Toscana M. Aleandri

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Descrizione Malattia

BSE

L’Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE), meglio conosciuta come “morbo della mucca pazza”, è una malattia neurodegenerativa ad esito letale legata all’accumulo progressivo di una isoforma patologica di una proteina, denominata PrP (Prion Protein) a livello del Sistema Nervoso Centrale (SNC), causandone lesioni che conferiscono al tessuto un aspetto “spugnoso”.

La BSE, diagnosticata per la prima volta nel Regno Unito nel 1986, è caratterizzata dall’assenza di risposta immunitaria o infiammatoria, da un lungo periodo di incubazione (mediamente 5 anni) e da un decorso clinico molto veloce, durante il quale l’animale colpito mostra un comportamento pauroso o aggressivo, con movimenti strani e ripetuti con testa, orecchie e lingua. Non sopporta, inoltre, luce e rumori, presentando dimagrimento, tremori e difficoltà deambulatorie (barcollamenti e cadute).

L’agente della BSE è responsabile di un’encefalopatia umana denominata “nuova variante di Creutzfeld-Jakob” (nvCJD). Il passaggio della BSE all’uomo sembra essere dovuto al consumo alimentare di materiali specifici a rischio (SRM), cioè tessuto nervoso e ad altri tessuti di bovini affetti da questa malattia.