Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Lazio e della Toscana "M.Aleandri"

Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Lazio e della Toscana M. Aleandri

Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE)

Caratteristiche generali

L’Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE = Bovine Spongiform Encephalopathy) è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale ad esito fatale inclusa nel gruppo delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE). Comunemente chiamata “morbo della mucca pazza” (dall’inglese “Mad Cow Disease”) fu diagnosticata per la prima volta nel 1986 in bovini del Regno Unito. Sebbene in principio fosse considerata una malattia propria della specie bovina, a partire dal 1990 l’identificazione di forme morbose analoghe nei felidi (gatto compreso) e nei ruminanti selvatici dimostrò la sua pericolosità per altri mammiferi. A distanza di 10 anni dalla scoperta della sua infettività nel bovino, fu dimostrata la possibilità di trasmissione della BSE dagli animali all’uomo. Appare probabile che l’agente infettivo delle TSE sia una particolare proteina delle cellule, denominata prione, normalmente presente nei tessuti. Il prione nella sua veste non patogena (PrPc) andrebbe incontro a delle profonde modificazioni trasformandosi nella forma infettiva capace di danneggiare il sistema nervoso, denominata PrPres. I meccanismi che sarebbero alla base di tale metamorfosi non sono ancora stati completamente delucidati.

epidemiologia

Fin dal 1988 erano stati ipotizzati collegamenti tra l’insorgenza della BSE e la somministrazione di farine animali al bestiame tanto da far promulgare ai legislatori inglesi delle normative che vietavano l’impiego di questi prodotti per i ruminanti. Anche la Comunità Europea nel 1994 prese una decisione analoga. Si riteneva probabile, infatti, che l’epidemia fosse all’uso di mangimi contenenti tessuti di animali infetti da TSE, sfuggiti alla diagnosi. La notevole diffusione delle farine di carne ed ossa prodotte con animali malati e modificazioni nella tecnologia di produzione delle stesse avrebbero in seguito indotto un notevole aumento dei casi di malattia nel Regno Unito  e la comparsa di epidemie in altri stati europei ed extraeuropei.

Nel 1996 ha avuto notevole impatto sull’opinione pubblica il riscontro della possibile trasmissione dagli animali all’uomo del prione. L’ingestione di tessuti di animali infetti da BSE fu infatti ritenuta responsabile della comparsa di una forma atipica e sporadica di TSE umana denominata malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD). I tessuti di bovino più a rischio di trasmissione risultano essere:

  • il sistema nervoso (encefalo e midollo spinale)
  • gli occhi
  • le tonsille
  • l’intestino.

Il cranio e la colonna vertebrale in particolar modo, essendo sedi naturali dell’apparato nerurologico, sono considerati  materiali molto pericolosi.

sintomi

L’uomo può essere affetto da numerosi quadri morbosi ascrivibili al gruppo delle TSE. La CJD  è il prototipo di tali patologie e riconosce diverse cause predisponesti e vie di trasmissione. La variante a trasmissione alimentare dovuta all’ingestione da parte dell’uomo di tessuti di animali infetti dal prione, fu riscontrata per la prima volta in Gran Bretagna nel 1996 e differisce dalle altre forme per le seguenti caratteristiche:

  • Colpisce soggetti giovani ( età media pari a 29 anni)
  • Ha un decorso clinico più lungo (circa 14 mesi contro i 4 delle altre forme)
  • E’ strettamente correlata all’ingestione di cibo infetto dal prione.

Come le altre TSE umane si manifesta con sintomi quali demenza e perdita di coordinazione motoria.

diagnosi e terapia

La diagnosi delle TSE umane verte  sull’osservazione dei sintomi clinici (diagnosi clinica), sull’identificazione mediante tests di laboratorio del prione patologico (diagnosi molecolare) e sullo studio delle modificazioni cellulari e tessutali a carico del SNC dei soggetti malati (diagnosi istopatologia). Ad esclusione della diagnosi clinica che si effettua in vita, le diagnosi istopatologica e molecolare sono possibili solo dopo la morte dell’ammalato.

Sebbene diverse molecole chimiche siano state oggetto di studio per le loro possibili proprietà curative in vitro, al momento non esiste nessuna opzione terapeutica efficace contro le malattie prioniche.

prevenzione e controllo

In conseguenza delle problematiche sanitarie e sociali scaturite  dal riscontro della possibile trasmissione della malattia dal bovino all’uomo, la Comunità Europea ed il Ministero della Salute hanno adottato una serie di misure volte a controllare i possibili fattori di rischio per il consumatore di carni bovine e di prodotti derivati da dette carni. Secondo il principio di sicurezza alimentare nel suo concetto di filiera cioè dal “campo alla tavola” si è intervenuti radicalmente nell’intero settore. Le disposizioni emanate riguardano:

  • il settore mangimistico con divieto di utilizzazione di farine animali nella alimentazione di tutti i ruminanti (bovini,bufalini, ovini e caprini);
  • il sistema di vigilanza veterinaria negli allevamenti con obbligo della notifica al servizio veterinario della ASL di qualsiasi comportamento sospetto degli animali riconducibili ad una sintomatologia nervosa;
  • un’accurata ispezione ante mortem degli animali condotti al macello e l’effettuazione obbligatoria di tests per la BSE nei bovini al di sopra dei 30 mesi di età e su ogni animale di almeno 24 mesi delle categorie definite “a rischio” (animali inviati per macellazioni d’urgenza, capi con sintomi sospetti all’esame ante-mortem e soggetti morti in stalla);
  • l’eliminazione nel macello degli organi e tessuti bovini che possono costituire materiale a rischio (MRS) specifico per la trasmissione della BSE in quanto in essi si trova il prione patologico. Sono considerati MRS: il cranio, esclusa la mandibola, cervello ed  occhi inclusi,  e il midollo spinale dei bovini di età superiore a dodici mesi; le tonsille,  gli intestini (dal duodeno al retto) e il mesentere dei bovini di qualunque età ; i gangli spinali, il midollo spinale, la colonna vertebrale escluse le vertebre caudali, le apofisi spinali trasverse delle vertebre cervicali, toraciche e lombari, la cresta sacrale mediana e le ali del sacro  (Regolamento 1974/2005) dei bovini di età superiore ai 24 mesi;
  • la distruzione del MRS mediante incenerimento e coincenerimento ;
  • l’intensificazione della lotta alle macellazioni clandestine svolta in collaborazione con il NAS.

Il test per la diagnosi di BSE, effettuato nei laboratori degli Istituti Zooprofilattici Sperimentali, necessita di un breve tempo di esecuzione ed il risultato è in genere disponibile dopo 24-48 ore. Nel Lazio i capi regolarmente macellati di età superiore ai 30 mesi, morti in azienda, macellati d’urgenza o con sintomi sospetti, vengono sottoposti a tests rapidi presso il laboratorio TSE dell’Istituto Zooprofilattico Lazio e Toscana. In attesa degli esiti degli esami di laboratorio le carcasse degli animali vengono tenute sotto vincolo sanitario dal servizio veterinario. Gli eventuali tests non negativi sono inviati per la conferma al Centro Nazionale per le Encefalopatie Animali (CEA) di Torino.