Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Lazio e della Toscana "M.Aleandri"

Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Lazio e della Toscana M. Aleandri

Agenti non convenzionali

LE TSE

Le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili (TSE) sono malattie neuro-degenerative che colpiscono il sistema nervoso centrale dell’uomo e degli animali. Tutte le TSE sono caratterizzate da un lungo periodo di incubazione, da un decorso clinico lento ma fatale, da lesioni presenti nei tessuti del sistema nervoso centrale e dalla presenza di una proteina modificata detta prione che si accumula all’interno delle cellule nervose.

Nell’uomo si riconoscono le seguenti forme:

  • Kuru
  • Malattia di Creutzfeldt-Jacob (CJD)
  • Sindrome di Gestermann-Straussler-Scheinker (GSS)
  • Insonnia familiare fatale (FFI).

Fra gli animali invece, sono state riconosciute:

  • la Scrapie della pecora, della capra e del muflone
  • la BSE (encefalopatia spongiforme bovina) dei bovini, conosciuta anche come morbo della “mucca pazza”
  • l’encefalopatia trasmissibile del visone (TME)
  • la malattia del dimagrimento cronico del cervo (CWD)
  • l’encefalopatia spongiforme del gatto e dei felidi (FSE).

La Scrapie e l’Encefalopatia spongiforme bovina (BSE) sono le più note e diffuse. In particolar modo la BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy) rappresenta l’ultima delle TSE a carattere diffusivo manifestatasi in forma epidemica.

Appare probabile che l’agente infettivo della TSE sia una particolare proteina delle cellule, denominata Prione, normalmente presente nei tessuti. Il prione nella sua veste non patogena (PrPc) andrebbe incontro a delle profonde modificazioni trasformandosi nella forma infettiva capace di danneggiare il sistema nervoso, denominata PrPres. I meccanismi che sarebbero alla base di tale metamorfosi non sono ancora stati completamente delucidati. Poiché prima degli anni ‘90, non si conoscevano agenti di malattia infettiva diversi da virus, batteri e parassiti, ovvero organismi viventi, i prioni “modificati non potendo essere considerati tali, vengono indicati con l’espressione di agenti non convenzionali.

Nel 1996 ha avuto notevole impatto sull’opinione pubblica il riscontro della possibile trasmissione dagli animali all’uomo del prione. L’ingestione di tessuti di animali infetti da BSE fu infatti ritenuta responsabile della comparsa di una forma atipica e sporadica della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), una TSE umana.